Az elsődleges biliáris cholangitis, korábban az elsődleges biliáris cirrhosis, egy ritka és krónikus májbetegség, amely gyulladást és progresszív pusztulást okoz az epevezetékekben, amelyek kis csatornák, amelyek a májból az epehólyagba és a belébe viszik az epét.
Bár okai nem egyértelműek, autoimmun betegségnek számítanak, és a genetika befolyásolja, ami elsősorban a 40 és 60 év közötti nőket érinti.
Bár az epegyulladás kezelésére nincs gyógymód, ha a kezelést korán elkezdik, lehetséges késleltetni a betegség kialakulását, megelőzve az epevezetékek elpusztítását, amelyek következtében epevakció alakulhat ki, működőképes a hegesedés kialakulása és a cirrózis kialakulása a májban. Ellenőrizze, hogyan azonosítja a máj cirrhosisát.
A fő tünetek
A legtöbb esetben az elsődleges biliáris cholangitis nem okoz semmilyen tüneteket, ezért sok esetben a betegség folyamatosan fejlődik, amíg rutinvizsgálatok során felfedezik, vagy komolyan veszélyezteti a májat. Ebben a szakaszban tüneteket okozhat, mint például:
- Túlzott fáradtság;
- Viszkető bőr;
- Száraz szem és száj;
- Izom- és ízületi fájdalom;
- A lábak és a boka duzzanata;
- Bőr és sárga szemek;
- Hasmenés zsíros nyálkahártyával.
Az is gyakori, hogy a primer epehólyaggyulladás más autoimmun betegségekkel, például száraz keratoconjunctivitisszel, Sjogren-szindrómával, rheumatoid arthritisszel, szklerodermával vagy Hashimoto-féle thyreoiditisszel együtt jelentkezik.
Mivel a betegség kapcsolatba kerül a genetikával, azok a betegek, akiknél a betegség esetei a családban végeznek vizsgálatokat annak megállapítására, hogy vannak-e epevezeték-cholangitis is, mert bár nem örökletes betegség, több esély van arra, hogy több eset is ugyanazon családon belül legyen.
Hogyan kell diagnosztizálni
Általában a primer epehólyaggyulladás gyanúja merül fel, ha a májműködés, például a megnövekedett májenzimek vagy a bilirubin értékelésére végzett rutinszerű vérvizsgálat során változás következik be.
Ezekben az esetekben a betegség azonosítása érdekében az orvos specifikusabb vizsgálatokat kérhet, például anti-mitokondriális antitestek, antinukleáris antitestek és epevéziók markerei, mint például az alkalikus foszfatáz vagy GGT.
A képalkotó vizsgálatok, mint például az ultrahang vagy a cholangiogram, feltüntethetők a máj struktúrájának értékelésére. Ezenkívül szükség lehet májbiopsziára, ha kétségei vannak a diagnózisról vagy a betegség progressziójának értékelésére. Tudjon meg többet a májvizsgákról.
Hogyan történik a kezelés?
Az elsődleges biliáris kolangitisz kezelésének célja a tünetek kezelése és a betegség súlyosbodásának megelőzése, ezért orvosa javasolhatja olyan gyógyszerek alkalmazását, mint például:
- Ursodeoxikarbonsav: a kezelésben alkalmazott legfontosabb gyógyszer, és segít az epe elhagyni a májat, elkerülve a toxinok felhalmozódását a májban;
- Kolesztiramin: olyan por, amelyet élelmiszerben vagy italban keverni kell, és segít a betegség által okozott viszketésnek;
- Pilocarpine és hidratáló cseppek: segít a száj és a száj nyálkahártyájának hidratálásában, elkerülve a szárazságot.
Ezen kívül az orvos javasolhat más gyógyszereket is, az egyes betegek tüneteinek megfelelően. Ráadásul súlyosabb esetekben továbbra is szükség lehet máj transzplantációra, különösen akkor, ha a károsodás már nagyon fejlett.
Az obetikolsav olyan új gyógyszer, amely segíthet ezeknek a betegeknek a kezelésében, amelyek javítják az epevezetést, megakadályozzák az epevezeték gyulladását és elzáródását, de eddig még nem forgalmazták Brazíliában .
