A szideroblasztikus anaemiát olyan betegség jellemzi, amelynél a hemoglobin szintézisére nem megfelelő vas alkalmazása van, annak ellenére, hogy elegendő mennyiségű vas van a készítmény előállításához. Ennek eredményeképpen ez a fém felhalmozódik az erythroblasztok mitokondriumaiban, és gyűrűs sideroblastok keletkeznek.
Ez a rendellenesség örökletes tényezőkhöz, a myelodysplasiákhoz megszerzett vagy myelodysplasiák okozta tényezőkhez köthető, ami az anémia jellegzetes tüneteinek megjelenéséhez vezet, mint például a fáradtság, a szédülés, a szédülés és a gyengeség.
A kezelés a betegség súlyosságától függ, és általában a folsav és a B6-vitamin kerül alkalmazásra, és súlyosabb esetekben csontvelő-transzplantációra lehet szükség. Értsd meg, hogyan történik a csontvelő-teszt.
Lehetséges okok
Általában a sideroblastic anaemia eredetének okai örökletesek, amelyekben a csecsemő már született a betegséggel, egy gén mutációi miatt. Ezenkívül a betegség számos tényező, például krónikus alkoholizmus, rheumatoid arthritis, ólommérgezés vagy cink, bizonyos gyógyszerek által okozott toxicitás, hemolitikus anaemia, B6-vitamin-táplálkozási hiányosságok és autoimmun betegségek miatt is szerepet játszhat.
A sideroblasztikus anaemia a csontvelő egyéb betegségeivel, például myelodysplázia, myeloma, polycythemia vera, myelosclerosis és leukémia, szintén másodlagosan jelenhet meg.
A legtöbb örökletes sideroblastic anemiia gyermekkorban manifesztálódik, de enyhébb esetekben lehet örökletes sideroblastic anaemia, amelynek tünetei csak felnőttkorban észlelhetők.
Milyen jelek és tünetek jelentkeznek?
A leggyakoribb tünetek, amelyek általában a sideroblastic anémiában szenvedőknél jelentkeznek, fáradtság, csökkent fizikai aktivitás, szédülés, gyengeség, tachycardia és elhízás.
A sideroblasztikus vérszegénységben a hemoglobin szintje általában 4-10 g / dl.
Hogyan történik a diagnózis?
A diagnózis egy fizikai vizsgálatból, egy személy klinikai történetének felméréséből és egy hemogram teljesítéséből áll, amelyben különböző formájú vörösvérsejtek figyelhetők meg, és közülük néhányan pontozottnak tűnhetnek. A vas szintje emelkedhet is.
Sideroblasztos anémiát diagnosztizálnak, amikor csontvelővizsgálat során a mitokondriumok körében a sideroblastokban öt vagy több gyűrű alakú vasgranulátumot észlelnek.
Mi a kezelés
Az alkoholfogyasztás csökkentése, a táplálkozás javítása és a B6-vitamin és a folsav kiegészítése elegendő lehet ahhoz, hogy megfordítsa ezt a képet.
Súlyosabb esetekben szükség lehet csontvelő-transzplantáció elvégzésére.
