A Wilson-kór egy ritka genetikai betegség, amelyet a test képtelen metabolizálni a rézben, emiatt a réz felhalmozódik az agyban, a vesékben, a májban és a szemekben, és mérgezést okoz az emberekben.
Ez a betegség örökletes, vagyis a szülőktől a gyermekekig terjed, de általában csak 5 és 6 éves kor között fedezhető fel, amikor a gyermek kezdi mutatni a rézmérgezés első tüneteit.
A Wilson-kór nem gyógyítható, azonban vannak olyan gyógyszerek és eljárások, amelyek segítenek csökkenteni a szervezetben a réz felhalmozódását és a betegség tüneteit.
A Wilson-kór tünetei
A Wilson-kór tünetei általában 5 éves kortól jelentkeznek, és a réz lerakódása miatt következnek be a test különböző részein, főleg az agyban, a májban, a szaruhártyában és a vesékben.
- Őrület;
- Pszichózis;
- Remegés;
- Téveszmék vagy zavartság;
- Nehézség járni;
- Lassú mozgások;
- Változások a viselkedésben és a személyiségben;
- A beszédkészség elvesztése;
- Májgyulladás;
- Májelégtelenség;
- Hasi fájdalom;
- Cirrózis;
- Sárgaság;
- Vér a hányásban;
- Vérzés vagy véraláfutás előfordulása;
- Gyengeség.
A Wilson-kór másik közös jellemzője a vörös vagy barnás gyűrűk megjelenése a szemekben, az úgynevezett Kayser-Fleischer jel, amely a réz felhalmozódásából származik. Az is gyakori, hogy a vese rézkristályai megjelennek ebben a betegségben, ami vesekövek kialakulásához vezet.
A diagnózis felállítása
A Wilson-kór diagnózisát a tünetek orvos általi felmérése és néhány laboratóriumi vizsgálat eredménye alapján állapítják meg. A Wilson-kór diagnózisát igazoló legkeresettebb vizsgálatok a 24 órás vizelet, amelyben magas rézkoncentráció figyelhető meg, valamint a vérben lévő ceruloplazmin mérése, amely a máj által termelt fehérje, és amely általában a réz, hogy működjön. Így Wilson-betegség esetén a ceruloplazmin alacsony koncentrációban található meg.
Ezen vizsgálatok mellett az orvos májbiopsziát kérhet, amelyben a cirrhosis vagy a máj steatosisának jellemzői figyelhetők meg.
Hogyan kell kezelni
A Wilson-kór kezelésének célja a szervezetben felhalmozódott réz mennyiségének csökkentése és a betegség tüneteinek javítása. Vannak olyan gyógyszerek, amelyeket a betegek szedhetnek, mivel kötődnek a rézhez, elősegítve a belekben és a vesékben történő eltávolítását, ilyen például a penicillamin, a trietilén-melamin, a cink-acetát és az E-vitamin-kiegészítők.
Ezenkívül fontos elkerülni az olyan rézforrásként előállított élelmiszerek fogyasztását, mint például a csokoládé, az aszalt gyümölcsök, a máj, a tenger gyümölcsei, a gomba és a dió.
Súlyosabb esetekben, különösen súlyos májkárosodás esetén, az orvos jelezheti, hogy Önnek májtranszplantációja van. Nézze meg, milyen a gyógyulás a májtranszplantáció után.
Hasznos volt ez az információ?
igen nem
Fontos a véleményed! Írja ide, hogyan javíthatjuk a szövegünket:
Bármi kérdés? Kattintson ide a válaszadáshoz.
E-mail, amelyre választ szeretne kapni:
Ellenőrizze a megerősítő e-mailt, amelyet nekünk küldtünk.
A neved:
A látogatás oka:
--- Válassza ki az okát --- A betegség éljen jobban Segítsen egy másik személynek Ismerje meg ismereteit
Ön egészségügyi szakember?
NemGyógyszergyógyszerészeti dajkákTáplálkozási szakemberekOrvoslásFizioterapeutaSzépségápolóEgyéb
